Miastenija

MIASTENIJA
Miastenija – tai nervų-raumenų liga, pasireiškianti periodiniu praeinančiu raumenų silpnumu ir patologiniu jų nuovargiu. Normalios nervinės skaidulos perduoda impulsus raumenims per specialias jungtis (sinapses). Sinapsę sudaro nervo galūnė, raumens skaidula ir tarpas tarp jų, užpildytas specifinėmis cheminėmis medžiagomis, iš kurių svarbiausia – acetilcholinas. Miastenijos atveju yra sutrikęs nervinio impulso perdavimas iš nervo į raumenį dėl cheminių pakitimų nervo-raumens jungtyje, todėl raumenys susitraukinėja silpniau ir nuvargsta greičiau nei įprasta. Tai gana reta liga. Sergamumas sudaro 4-8 ligos atvejus 100 000 gyventojų. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, bet retai simptomai pasireiškia pirmame gyvenimo dešimtmetyje. Moterys serga kiek dažniau (sergančių moterų ir vyrų santykis 3:2). Iki 40 metų ligonių tarpe 3 kartus daugiau moterų, o vyrų sergamumas didžiausias 60-70 metų amžiuje.
Ligos priežastys
Miastenija – dažniausiai savarankiška liga. Jos sukėlėjas nežinomas. Pagrindinė teorija, aiškinanti miastenijos išsivystymo mechanizmą, yra autoimuninė. Manoma, kad organizmo imuninės sistemos pakitimo pasekoje pradedamos ardyti nuosavos struktūros. Miastenijos atveju pakitusi imuninė sistema gamina specifinius baltymus (autoantikūnus), kurie atakuoja nervų-raumenų jungtis, ardo acetilcholino receptorius ir taip sutrikdo impulso perdavimą iš nervo į raumenį. Nėra visiškai aišku, kodėl konkretus organizmas pradeda ardyti savo audinius. Gali būti paveldimas polinkis sirgti autoimuninėmis ligomis, taip pat ir miastenija. Imuninės sistemos formavimuisi svarbus krūtinės ląstoje esantis organas – užkrūčio liauka. Sergant miastenija, su šios liaukos patologija siejami imuniteto pakitimai, nes apie 70 proc. ligonių randamas užkrūčio liaukos padidėjimas, o kartais nustatomi šios liaukos navikai. Miastenija nėra užkrečiama. Labai retai sveika motina pagimdo kūdikį su miastenijos simptomais – tada diagnozuojama įgimta miastenija.
Simptomai
Dvejinimasis akyse
Kalbos sutrikimas
Vokų nusileidimas
Mimikos pasikeitimas
Nukaręs apatinis žandikaulis
Sunku pakelti galvą
Sunku pakelti rankas
Rijimo sutrikimas
Raumenų silpnumas
Ligos eiga
Miastenijos simptomai gana tipiški. Svarbiausias požymis – pakitusi raumenų jėga. Liga dažniausiai prasideda akių raumenų silpnumu, kuris pasireiškia nepastoviu dvejinimusi, vieno ar abiejų vokų nusileidimu (užkritimu), regėjimo nuovargiu. Vėliau gali sutrikti kalba, kramtymas, rijimas, pakisti mimika, nukarti apatinis žandikaulis. Ligai išplitus į skeleto raumenis, nulinksta galva, sunku atlikti galūnių judesius (pakelti rankas, atsitūpti ir atsistoti, lipti laiptais ir pan.). Ypač būdinga, kad ligos simptomai paryškėja fizinio krūvio metu, o pailsėjus susilpnėja ar net visai išnyksta. Ryte ligoniai gali jaustis gerai, o po kelių valandų pajuntamas raumenų silpnumas, kuris progresuoja. Paralyžiai, jutimo, šlapinimosi, tuštinimosi sutrikimai nebūdingi. Atskiram ligoniui nebūtinai pasireiškia visi aprašyti ligos simptomai; kai kurie iš jų gali būti epizodiški, tik pablogėjimo metu. Liga gali apsiriboti tik dvejinimusi, vokų nusileidimu, – tai akių miastenija. Kai patologinis nuovargis išplinta ir į kitus raumenis, liga vadinama generalizuota miastenija. Ligos eiga progresuojanti. Galimi pagerėjimai (remisijos), o pablogėjimus provokuoja infekcijos, stresai, alkoholis, kai kurie medikamentai. Jei ligonio savijauta pablogėja staiga, atsiranda ryškus raumenų silpnumas, kvėpavimo, rijimo sutrikimai, tai tokia būklė vadinama miastenine krize. Krizė yra pavojinga gyvybei, nes kvėpavimo sutrikimas (dėl kvėpavimo raumenų silpnumo) gali baigtis mirtimi.
Komplikacijos
Komplikacijos dažniausiai vystosi dėl prisidedančios infekcijos, ypač kvėpavimo takų (bronchitas, plaučių uždegimas), ar gydymo (nepageidaujami vaistų reiškiniai). Ilgai sergant, dėl sumažėjusio veiklumo gali suplonėti raumenys.
Tyrimai
Asmenį, patiriantį tokius negalavimus, turi konsultuoti gydytojas neurologas. Ligonio nupasakoti simptomai, patvirtinti neurologinio klinikinio ištyrimo metu, neretai leidžia teisingai diagnozuoti miasteniją, o papildomi tyrimai šią diagnozę patvirtina. Patologinis raumenų nuovargis išprovokuojamas fiziniu krūviu: pamirksėjus išryškėja vokų nusileidimas, pakramčius – kramtomųjų raumenų, o pakumščiavus – plaštakų silpnumas, ir pan. Pailsėjus raumenų jėga pagerėja. Diagnozę patvirtina medikamentiniai mėginiai su prozerinu ar edrofonijumi (sušvirkštus šių vaistų, miastenijos atveju laikinai pagerėja raumenų jėga, sumažėja simptomų išreikštumas), elektromiografinis tyrimas (demonstruoja greitesnį dirbančio raumens nuovargį, nei normoje), specifinių baltymų (antikūnų prieš acetilcholino receptorius) radimas paciento kraujyje. Visiems ligoniams, sergantiems miastenija, rekomenduojama ištirti užkrūčio liauką dėl galimos jos patologijos. Tuo tikslu atliekama krūtinės ląstos rentgenografija ar/ir kompiuterinė tomografija, atidžiai vertinant tarpuplautį. Ligą reikia atskirti nuo panašių simptomų komplekso, kuris gali atsirasti sergant endokrininėmis ligomis, kitomis nervų ir raumenų ligomis, kai kuriais navikais. Tuo tikslu gali būti atliekami kiti tyrimai.
Gydymas
Gydymą skiria ir griežtai kontroliuoja neurologas. Gydymo tikslas gali būti trejopas: 1) gerinti nervinio impulso perdavimą iš nervo į raumenį; 2) slopinti patologinį imuniteto aktyvumą; 3) šalinti susidariusius antikūnus iš kraujo. Kai kurios priemonės taikomos tik pablogėjimų ar krizių metu, kitos nuolatos. Pablogėjimai ir krizės gydomi stacionare, kartais prireikia ir intensyvios terapijos. Nervinio impulso perdavimą gerina vaistai, kurie sulėtina cheminės medžiagos acetilcholino skaidymą sinapsėje: neostigminas (prozerinas), piridostigminas (kaliminas, mestinonas). Jų veikimą sustiprina kalio chloridas, spironolaktonas. Patologinio imuniteto aktyvumui slopinti pablogėjimų metu, o sunkių ligos formų atveju ir nuolatos, gali būti skiriami kortikosteroidai (prednizolonas, rečiau deksametazonas) ar kiti imunitetą slopinantys vaistai (imunosupresantai – azatioprinas, ciklosporinas). Antikūnai iš kraujo šalinami specialios procedūros – plazmaferezės – metu. Plazmaferezė atliekama pablogėjimo arba miasteninės krizės atveju. Panašus efektas gaunamas, vartojant intraveninį imunoglobuliną. Nustačius užkrūčio liaukos padidėjimą arba naviką, atliekama jos pašalinimo operacija.
Patarimai
Miastenija sergančio asmens būklę gali pabloginti kai kurie medikamentai: slopinantys nervų sistemą (raminamieji, migdomieji), tam tikri antibakteriniai, nuskausminantys, širdies ritmą reguliuojantys, kiti preparatai. Todėl niekada nesigydykite patys. Jei jums būtina operacija ar medikamentinis gydymas dėl bet kokios kitos ligos, įspėkite medikus apie tai, kad sergate miastenija: tai leis parinkti jums optimalų gydymą ir išvengti būklės pablogėjimo. Neignoruokite karščiavimo dėl bet kokios priežasties – kreipkitės į gydytoją. Dėl prislėgtos nuotaikos konsultuokitės su psichiatru, vartokite jo paskirtus vaistus rekomenduotą laiką. Nėštumas ir gimdymas dažniausiai būna normalūs; gydytojas turi koreguoti vaistų vartojimą. Miastenija serganti moteris gali pagimdyti kūdikį su raumenų silpnumu, tačiau ši būklė gydytojų priežiūroje paprastai praeina be pasekmių.

Profilaktika
Kol nenustatytas ligos sukėlėjas, profilaktinių priemonių nėra. Svarbu laikytis gydytojo nurodymų ir vengti peršalimo, alkoholio, didelio fizinio krūvio, pablogėjimą provokuojančių medikamentų.


Papildyta:
Sveiki visi norintys pasidalinti savo bėdomis ir džiaugsmais.
Tad pradėsiu nuo savęs. Aš šia liga susirgau būdama 19 metų. Dabar man jau 31 metai. Kaip pastebėjau esame visi išsibarstę, rašome kas kur, tad nusprendžiau sukurti šią temą ir suburti visus į bendrą ratą.

Labai ačiū už temos sukūrimą . Seniai vis dairiausi kažko panašaus, tad labai nudžiugau radusi šią temą. Tikiu, kad atsiras ir daugiau norinčių pasisakyti.
Aš susirgau 20 metų. Sergu jau keturis metus. O visai neseniai sėkmingai baigėsi - pati pagimdžiau sveiką mergytę, nepaisant to, kad dėl vartojamų vaistų (imurano ir mestinono) iš pradžių gydytojai sakė, kad turėčiau darytis abortą, kol nenuėjau pas genetikę, kuri pasakė, kad viskas turi būti gerai, nes nei vieni vaistai nevartojami tokiomis dozėmis, kad galėtų sukelti apsigimimų Nėštumo metu miastenijos atžvilgiu jaučiausi daug geriau nei prieš nėštumą (neurologai sakė, kad 30 proc. moterų pagerėja).

kaip smagu, kad jau musu daugeja
Ir didziausi sveikinimai susilaukus sveikos naujagimes
Na,o kaip dabar jaustiesi?Nes man ir neštumas buvo sunkus, ir po gimdymo apie metus laiko sveikata buvo nekokia, o dabar jau jėgos po truputi kaip ir sugryžta.

Labai labai ačiū už sveikinimus
Dabar jaučiuosi neblogai - iškart po gimdymo savaitę buvo sunkiau - stipriausiai jutau, kad vėl sunku nulaikyti galvą, bet dabar nieko, jaučiuosi neblogai Žinoma, nemažai įtakos savijautai turi tai, kad esu namuose, įtariu, jei reikėtų kiekvieną dieną pėdinti į darbą būtų daug blogiau
Rrrožyteee, o kokius vaistus ir kokiom dozėm vartoji ir kur gydaisi?
Aš lankausi Santariškėse, pas Klimašauskienę ir Maciulevičienę. Geriu mestinoną (dabar užtenka trijų tabl. per dieną, nors, kai dirbau, vaistų reikėjo daugiau) ir pusantrų metų gėriau imuraną (dabar, kol maitinu, negeriu ). Gėriau anksčiau ir prednizoloną, bet jo atsisakiau dėl pašalinių reiškinių, kurie tikrai labai vargino. O užkrūčio liauką išoperavo mėnesį po diagnozės ir pirmųjų plazmaferezių, bet ypatingo poveikio nepajutau.
Klimašauskienė minėjo, kad pas ją keletas pacientų guodžiasi, kad norėtų miastenikų forumo, tad tikiuosi, kad žmonių čia prisijungs daugiau ir pasidalins savo patirtimi.

Tikrai būtų smagu, jeigu mūsų čia susirinktų ir daugiau
Aš šiuo metu geriu tik mestinona, keturias tabletes per diena, daugiau jokių kitų vaistų nevartoju. Taip ir man yra teke gerti ta prednizolona ir ne kartą, bet niekada jis man nepasitvirtino. Na man po gimdymo, tai nelabai kaip buvo, iškarto darė plazmoferezes, po jų tam kartui buvo gerai, o paskiau vargau apie metus laiko, du kart gulėjau KMUK, ten visada ir gydausi, nes pati esu iš Jonavos. Pas mane yra generalizuota miastenija, tai viena kart dvejinasi, kita kart nepaeinu, arba rankos buna silpnos, arba nepakalbu,maisto nenuryju, galva krenta, visada ne vienodai, jei ne tas, tai tas. O dabar lygtais ir baigiu atsigauti, vel akyse šviesiau pradeda darytis. Kaip aš sakau, dar viena plazmoferezė ir busiu vel sveika Bet, kai taip neblogai jaučiuosi, tai ir į ligoninę nėra kada gultis
O iki neštumo, tai gana neblogai jaučiausi, gėriau tik vieną-dvi tabletes per dieną Ir niekas net neitardavo, kad aš kažkuom sergu
Ir dar, užkrūčio liauka pas mane nėra operuota.

Ir kur kiti mūsų likimo žmonės?
Kviečiam visus į savo kompaniją

P.s.iš anksto atsiprašau už klaidas ir išmėtytas mintis, mažylis niekaip neleidžia susikaupt ir normaliai parašyt (ir jam mat prie kompo reikia)

Filmukas, apie tai, kaip buvo atrasti vaistai ir atliktas pirmasis vaistų bandymas, mūsų liga sergančiai moteriai.

http://www.youtube.c...feature=related

sveiki:) as tai pat sergu sia liga nuo 2006m. prasidejo nuo staigiu pakirtimu kojose kai nei is sio nei is to nukrisdavau. paskui eme silpnumas rankose, akyse dvejinosi sunku kalbeti. buvo dienu kai mestinona kas valanda ar dvi geriau bet net paeit vos galejau. taip kankinausi 2.5metus kol nusprendziau jog reik operuot ciobreliauke ir niekur neisiu kol daktarai to nesutiks padaryt. taigi isoperavus apie 70% jauciuosi geriau bet buna visko. hormonus atsisakiau gert nuo pat pradziu, tai tik mestinonas ir palaiko mane:)
azazelo greiciausiai po operacijos didelio poveikio nejutai kadangi buvo tik ligos pradzia ir labai riskiu simptomu nebuvo. bent jau man kai prasidejo ji man as puse metu net pas gyditojus nejau, veliau kai nustate sake kolkas neoperuos, o as pati net nesupratau ka tos operacijos reikia. dabar dziaugiuos kad ja pasidariau

Dziugu girdeti apie nestukes ir jaj galit butu malnu jaj placiau papasakotumete apie nestumo laikotarpi ir pati gimdyma kadangi su vyru planuojame pagausejima:)

Greitu laiku gulsiu i kauno klinikas plazmoferezems kad dar labiau sustipreciau. gal netycia kas nors ir zada greitu laiku ten apsilankyt. butu idomu susipazint:)

Kaip smagu, kad mūsų po truputelį daugėja
Na aš vis žadu gultis į klinikas, kad pasidaryti plazmoferezę, bet sakau, gal pavasario palaukt
Kol neblogai jaučiuosi, tai nelabai jau ir norisi į tą ligoninę , bet reiktu

as pagal plana turiu kovo 15 gult plazmoferezems bet gali but ir anksciau jaj vietos bus:)

o kaip galit papasakot jusu nestumai buvo planuoti ar netyciukai/ ta prase tam ruoset organozma ir pan?

Rrrozyteee, ačiū už nuorodą, nebuvau mačius.
Dėl operacijos naudos - iš tikro prieš operaciją daugiau nei pusę metų blaškiausi po įvairius gydytojus su klasikiniais miastenijos simptomais, bet niekas negalėjo nustatyti ligos. O liga taip pat generalizuota forma reiškėsi. Taip kad žinojau jau visus simptomus. Baisiausia, kad tuo metu dirbau pedagoginį darbą, o atsistojus klasėj prieš vaikus pasakyti žodžio normaliai negalėjau. O gydytojai tik sakė - mylėk labiau save ir viskas bus gerai... Tai va, pedagoginio darbo teko atsisakyti...
O po operacijos maždaug pusei metų praėjus buvo visai blogai. Pradėjus gerti prednizoloną po trijų savaičių vėl gulėjau santariškėse ir ten jau darė pakaitines plazmoferezes, nes paprastos tikrai nebūtų turėjusios jokio efekto. Tiesą pasakius, baisu net atsiminti, kaip sintostigmina leisdavausi kas valanda, nes kitaip dusau nuo savo seilių, kurių negalėjau nei nuryti, nei išspjauti, nekalbant apie visa kita...
Na, bet daugiau tokių krizių nebuvo ir, tikiuosi, nebus
O dėl nėštumo - tai nieko ypatingo nedariau, jokių kitų vaistų nevartojau. Tiesa, iš pradžių buvo sunku, nes vemdavau, o tada iš karto seilės tokios tirštos, bet nieko, praėjo. Jokios ypatingos priežiūros taip pat nebuvo. Tiesa, beveik visą nėštumą gėriau magnį (gydytojai rekomendavo, nes nuolat skaudėjo pilvo apačią) ir tik nėštumo pabaigoje užsienio saituose radau, kad miastenikėms magnio vartoti negalima, nes jis atpalaiduoja raumenis. Man, tiesa, nepakenkė, gal dėl to, kad nežinojau, jog negalima Tad, Jii, jei planuoji nėštumą, turėk omeny

Mano neštumas buvo planuotas, iki neštumo apie tris metus vartojau mestinona, tik viena-dvi tabletes per dieną.Jaučiausi kaip sveika, net nesitikėjau, kad nėštumo metu man pablogės.
O pas kurį gydytoją gydaisi?

O aš kovo 15 dieną važiuosiu pas savo gydytoją tiesiog konsultacijai
Mano mergytė buvo netyčiukas Buvau užsiregistravusi liepos pradžioje pas gydytoją ketindama klausti, ką daryti, mat su vyru jau kaip ir norėtume.. Bet birželio pradžioje nuvažiavau su klausimu ką daryti, nes jau Taip kad organizmo tikrai niekaip neruošiau Tiesa, kaip tik sutapo taip, kad balandžio mėnesį buvau pasidariusi plazmoferezes. Gal ir tai padėjo nėštumo metu