Gal kiek per placej , bet ka radau ta kopinau
Praeinančioji (Groverio) akantolizinė dermatozė
Akantolizė (ryšių susilpnėjimas tarp epidermio ląstelių dėl tarpląstelinių tiltelių degeneracijos) yra patognomoninis pūslinės, gerybinės šeiminės pūslinės, Darjero (Dariers) ligos histopatologinis požymis. Pirmą kartą 1970 m. R.Groverio aprašyta odos liga praeinančioji akantolizinė dermatozė yra labai niežtinti, papulinė, papulinė pūslelinė dermatozė, nustatoma histologiškai.
Nors akantolizė yra grėsmingos autoimuninės ligos ar lėtinių, sunkiai pasiduodančių gydymui paveldimų ligų požymis, Groverio praeinančioji akantolizinė dermatozė yra gerybinė, savaime praeinanti liga, kuriai būdinga akantolizė yra židininė su stipresniais ar silpnesniais akantozės ar diskeratozės požymiais [2, 3, 4] arba ji susidaro virš pamatinio sluoksnio spongiozės lauke [5, 6, 10], o kartais paviršinė po raginiu sluoksniu [4].
Pastebėta, kad ši liga neretai gali atsirasti dėl saulės spindulių ar ultravioletinių B poveikio arba gali nuo jų paūmėti [1, 3, 5, 7]. Tačiau kai kurie tyrėjai negalėjo tiesioginės insoliacijos susieti su šios ligos atsiradimu, nors išbėrimas ir apėmė labiausiai saulės spindulių paveiktas vietas [7, 10, 11].
Nepaisant grėsmingo akantolizės požymio, Groverio dermatozė yra gerybinė, praeina savaime arba vietiškai gydant gliukokortikoidų preparatais. Rečiau prireikia geriamųjų vaistų. Ligos trukmė ne ilgesnė nei kelios ar keliolika savaičių, rečiau mėnesių (1, 3, 50), rečiausiai trunka 1- 3, 7, 10 ir net 12 metų [7, 8, 9, 11, 12].
Neaiški šios ligos klinika, histopatologija ir trukmė, nevienodas atsakas į gydymą. Ir po 30 metų tiek šios ligos atsiradimo, tiek ir pasveikimo nuo jos mįslė lieka neįminta.
Šio straipsnio tikslas atkreipti gydytojų dėmesį į retą odos ligą, aptarti jos klinikinius ir histopatologinius ypatumus, eigą, diagnostiką bei gydymą.
Autoriai ištyrė 9 pacientus, kuriems pasireiškė labai niežtintis papulinis, papulinis pūslelinis ar pūslinis išbėrimai. Atlikti citologiniai, histologiniai tyrimai. Pacientai buvo stebimi ir gydomi kol pasveiko. Kontrolė atlikta mažiausiai po 0,5-3 metų.
1 atvejis
48 metų moteris skundėsi labai niežtinčiu bėrimu, trunkančiu 3 savaites. Atsirado išbėrimų rudenį sunegalavus, kitą dieną po gydymo taurėmis ir įtrynimo karštu tirpalu. Išberta nugara pūslelių grupėmis bei pūslėmis. Labai niežti.
Nustatytos akantozinės ląstelės, atlikus histologinį tyrimą, nustatyta poraginė akantozė. Pūslės turinyje neutrofilų 75 proc., eozinofilų 25 proc.
Diagnozuotas Diuringo pūslelinis dermatitas. Gydymas diamino difenilsulfonu (DDS, po 50 mg 3 kartus) neturėjo poveikio liga praėjo savaime. Kontrolė atlikta po 2 metų. Pacientė buvo sveika.
2 atvejis
75 metų vyras skundėsi 6 mėn. trunkančiu labai niežtinčiu, ramybės neduodančiu bėrimu. Antihistamininiai preparatai ir suplaktinės nepadėjo. Pasideginus saulėje, liga paūmėjo. Medicininės apžiūros metu nustatyta, kad pažeisti kojų nagai. Išgydytas grybelis, tačiau niežėjimas tęsėsi, bėrimas taip pat. Gydant ultravioletiniais B spinduliais (UVB) būklė kitą dieną labai pablogėjo. Šalia dermatoheliozės požymių (pacientas mėgo degintis saulėje ir masažuotis šiurkščiu rankšluosčiu) bei gausybės seborėjinių keratozių nustatyta 2-4 mm skersmens rausvų, rusvai raudonų papulių, papulių ir pūslelių, 1-2 mm skersmens erozijų, pasidengusių kraujinga plutele. Išbėrimas apėmė krūtinę, pečius, nugarą, sprandą, pilvą ir galūnes (1 nuotrauka).
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Atlikus histologinį tyrimą nustatyta židininė akantolizė spongiozės lauke (2, 3 nuotraukos).
Flucinaro tepalas mažai padėjo, pagelbėjo tik geriamasis prednizolonas, 10 mg per parą. Per 8 savaites pacientas pasveiko. Kontrolė atlikta po 2 metų. Pacientas buvo sveikas.
3 atvejis
78 metų vyras skundėsi labai niežtinčiu bėrimu, trunkančiu apie 3 savaites. Ligonio žodžiais, toks bėrimas kartojosi antrą kartą ir vis kovo mėn. Pirmą kartą pasireiškė, kai dėl sulaužyto šonkaulio teko ilgai gulėti. Pradėjus vaikščioti, praėjo savaime. Šį kartą bėrimas atsirado kitą dieną išgėrus pentalgino.
Pacientas mėgo degintis saulėje, masažuotis. Buvo gausybė seborėjinių keratozių, dermatoheliozės požymių. Tarp jų gausu 3-4 mm skersmens rausvų apragėjusių ir neapragėjusių, vietomis nudraskytų papulių ir pūslelių, apimančių ne tik viršutinę, bet ir apatinę liemens dalį, kojas bei rankas (4 nuotrauka).
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Atlikus histologinį tyrimą, nustatyta židininė akantolizė, akantozė, parakeratozė.
Gydytas vietiniu flucinaro tepalu. Pasveiko per savaitę. Kontrolė atlikta po 3 metų. Pacientas buvo sveikas.
4 atvejis
81 metų vyras skundėsi 2 mėn. trunkančiu labai niežtinčiu išbėrimu. Ligonio žodžiais, toks bėrimas atsirado trečią kartą, ir vis rudenį. Gausus papulinis, papulinis pūslelinis išbėrimas apėmė liemenį bei galūnes.
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Histologija netirta. Įtarus Diuringo pūslelinį dermatitą, paskirtas gydymas DDS, po 50 mg 3 kartus per parą. Nuo jo liga labai suaktyvėjo. Gydymas DDS nutrauktas. Paskyrus flucinaro tepalo, pacientas pamažu per 3 mėnesius pasveiko. Kontrolė atlikta po pusės metų. Pacientas buvo sveikas.
5 atvejis
68 metų vyras skundėsi labai niežtinčiu bėrimu, atsiradusiu žiemą bei trunkančiu 2 mėnesius. Pacientas mėgo degintis saulėje, masažuotis, jam gausiai pasireiškė seborėjinių keratozių, dermatoheliozės požymių. Tarp jų yra kietų 2-3 mm skersmens rusvai rudų apragėjusių papulių, nudraskytų papulių ir pūslelių, išsisėjusių ir apimančių labiausiai saulės spindulių paveiktą odą viršutinę liemens dalį (5 nuotrauka).
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Histologija netirta. Gydytas tik flucinaro tepalu, būklė pagerėjo per 2-3 savaites. Kontrolė atlikta po 1 metų. Pacientas buvo sveikas. Po dvejų metų mirė nuo šlapimo takų vėžio.
6 atvejis
64 metų vyras skundėsi 2 mėnesius trunkančiu bėrimu, neduodančiu ramybės, trikdančiu miegą niežėjimu. Antihistamininiai preparatai nepadėjo. Gydymas nuo niežų suaktyvino ligą. Pacientas mėgo degintis saulėje ir masažuotis šiurkščiu šepečiu. Kartu su dermatohelioze buvo gausu 2-3 mm skersmens rausvų apragėjusių papulių ir nudraskytų papulių ir pūslelių, apimančių viršutinę liemens dalį (6 nuotrauka).
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Atlikus histologinį tyrimą, nustatyta židininė akantolizė, nesunki diskeratozė. Gydytas flucinaro tepalu. Pasveiko per 3 savaites. Kontrolė atlikta po 4 metų. Pacientas buvo sveikas.
7 atvejis
70 metų vyras skundėsi jau 8 mėnesius trunkančiu labai niežtinčiu bėrimu. Liga suaktyvėdavo sušilus, suprakaitavus, ypač naktį ir po šiltos vonios. Krūtinė bei nugara išbertos daugybe seborėjinių keratozių. Tarp jų gausu 2-3 mm skersmens išsisėjusių rausvų apragėjusių papulių, papulių ir pūslelių, šašelių ant liemens ir galūnių (7 nuotrauka).
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Atlikus histologinį tyrimą, nustatyta židininė akantolizė, akantozė ir diskeratozė.
Gydymas vietiniais gliukokortikosteroidais mažai padėjo. Niežėjimas ir išbėrimai
7 m. buvo kontroliuojami tik prednizolonu, po 10-20 mg per parą. Pacientas pasveiko. Kontrolė atlikta po 1 metų. Pacientas buvo sveikas.
8 atvejis
77 m. vyras skundėsi 4 savaites trunkančiu labai niežtinčiu bėrimu. Susirgo po šlapimo takų operacijos. Iš šlapimo pūslės per pilvo sienelę išvestas vamzdelis šlapimui nutekėti. Gausios išsisėjusios 2-3 mm skersmens, rausvos, raudonai rudos spalvos papulės ir papulės bei pūslelės apėmė liemenį ir galūnes (8 nuotrauka).
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Atlikus histologinį tyrimą, nustatyta židininė akantolizė ir diskeratozė (kaip Darjero ligos).
Gydymas vietiniais gliukokortikosteroidų preparatais mažai padėjo. Prednizolonas, po 20 mg per parą, per 3 savaites sumažino niežėjimą ir išbėrimą. Pacientas tęsė gydymą emoliantais ir ftorokortu. Visai pasveiko per 1,5 m. Kontrolė atlikta po pusės metų. Buvo sveikas.
9 atvejis
54 m. vyras kreipėsi dėl 4 dienas trunkančio stipraus niežėjimo ir išbėrimo. Vakare niežėjimas sustiprėdavo, neleisdavo užmigti. Gausios 2-4 mm skersmens rausvos apragėjusios ir neapragėjusios papulės, papulės ir erozijos (1 mm skersmens), pasidengusios kraujinga plutele, apėmė krūtinę, pečius bei nugarą.
Gausu seborėjinių keratozių.
Nustatytos akantolizinės ląstelės. Histologija netirta. Pasveiko per 2 savaites gydomas ftorokortu ir emoliantais. Stebimas.
Atvejų aptarimas
9 pacientams, kuriems buvo nustatytas gerybinės papulinės, papulinės ir pūslelinės ligos bei grėsmingos akantolizės derinys, diagnozuota praeinančioji akantolizinė dermatozė. Visi pacientai (1 moteris ir 8 vyrai) buvo 48-81 m amžiaus. Liga prasidėjo labai stipriu niežėjimu ir papuliniu, papuliniu ir pūsleliniu išsisėjusiu išbėrimu, kuris pirmiausiai bei labiausiai pažeidė krūtinę, nugarą, pečius. Nors gausiausiai išbėrė labiausiai saulės spindulių paveiktas vietas, tiesiogiai susieti su saulės poveikiu šios dermatozės nebuvo pagrindo, nors vienam ligoniui išbėrimų pagausėjo ir niežėjimas sustiprėjo tiek po pasideginimo saulėje, tiek ir po UVB. Kiti teigė, kad liga suintensyvėja sušilus. Būklę pablogina neracionalus gydymas, pvz., DDS ar vaistais nuo niežų. Net 5 ligoniams šią ligą išprovokuoti galbūt galėjo šiurkštus masažavimas, odos įtrynimas, darbas su stiklo vata. Praeinančiąją akantolizinę dermatozę reikia atskirti nuo seborėjinio dermatito, Diuringo pūslelinio dermatito, Darjero ligos, niežų. Patikimiausiai tam padeda citologinis ir histologinis, prireikus ir imunologinis ligonio ištyrimas. Prieinamas ir greitas citologinis tyrimo metodas Tzancko mėginys buvo teigiamas visiems 9 pacientams. Histologinis tyrimas atliktas 5 iš 9 pacientų, visiems jiems nustatyta židininė akantolizė: poraginė, spongiozės lauke, su ir be diskeratozės. Imunologiniai tyrimai neatlikti. Daugelio tyrėjų atliktų šių tyrimų rezultatai visada buvo be pokyčių [3, 4, 7, 11, 12]. Tai, kad liga gerybinė, patvirtina tai, kai ligoniai pasveiko savaime. Mūsų 2 pacientai pasveiko per 3-4 savaites, keturi per 3-10 mėnesių, du per 1,5 ir 7 metus.
Mūsų stebėjimų duomenimis, praeinančioji akantolizinė dermatozė yra ūminė labai niežtinti, papulinė ar papulinė pūslelinė dermatozė, praeinanti savaime, tik nevienodai greitai. Teigiamas Tzancko mėginys ir židininė akantolizė padeda patikimai ir greitai atskirti nuo kitų dermatozių bei apsaugoti pacientą nuo neracionalaus gydymo.
Išvados
1. Praeinančioji akantolizinė dermatozė yra vidutinio ir senyvo amžiaus žmonių liga.
2. Liga prasideda staiga stipriu niežėjimu ir papuliniu išbėrimu.
3. Pirmiausiai ir gausiausiai beria krūtinę, pečius bei nugarą.
4. Teigiamas Tzanko mėginys ir židininė akantolizė patvirtina diagnozę.
5. Liga trunka savaites, mėnesius, rečiau metus.
6. Vietiniai gliukokortikosteroidai dažniausiai veiksmingai kontroliuoja ligą, rečiau prireikia ir geriamųjų vaistų.
7. Nepaisant grėsmingo akantolizės požymio (bet kokia klinika ir bet koks akantolizės tipas), ši liga yra gerybinė.